소해면상뇌증(소海綿狀腦症)Bovine Spongiform Encephalopathy관련 논문에 참고되는 연구자료나 인터넷에선 우뇌해면증(牛腦海綿症)이라는 용어도 사용하지만 농림축산검역본부(구 국립수의과학검역원)이 사용하고 있는 정부지정 정식 용어가 "소해면상뇌증(소海綿狀腦症)"이니 주의하자. 중추신경계를 가지고 있는 동물 전반에서 나타나는 전염성 해면상뇌증 혹은 TSE(Transmissible Spongiform Encephalopathy)의 일종으로 소에서 발현된 케이스입니다. 공통적으로 정상적 단백질 구조 중 하나인 PrPc가 특정 연유로 PrPsc로 변형되어 감염성을 지니게 되어 정상 단백질을 아밀로이드 구조로 변형시켜 발생하는 병입니다. 발병시 대뇌피질에 수많은 구멍이 생기게 되어 스폰지처럼 변합니다. 정상 뉴런의 단백질 구조가 파괴되기에 제 기능을 하지 못하며 대부분이 사망하는 질병입니다. 감염자는 가장 최근 일 부터 차차 기억을 잃어가며 놀랍게도 치매와는 다르게 자신의 이상행동에 대한 공포심이 거의 없다고 합니다.
오히려 죽을 때 까지도 행복한 모습으로 있고, 심지어 죽음에 대한 두려움마저 다른 병에 비해 없다고 합니다. 대부분의 의사들에 따르면, 광우병에 걸리면 최소 3개월에서 최대 6개월까지 생존할 수 있다고 합니다.
다만 잠복기가 10-50년정도로 변성프리온 섭취 후 증상을 타나내는데 까지의 기간이 굉장히 길다. 이 질병은 외국에서 30년 넘게 연구되어 왔으며 아직까지도 계속 연구 중인 단계입니다. 즉 치료 방법이 전혀 없습니다. .
2. 용어 정의
광우병(狂牛病): 소해면상뇌증(소海綿狀腦症) 또는 BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy). 광우병이란 용어 자체는 영국에서 최초의 vCJD 발생 사태 당시에 영국 언론들이 BSE에 대해 썼던 mad cow disease라는 잘못된 가십성 헤드라인을 일본에서 그대로 받아 번역하면서 탄생하였으며 정확한 수의학 용어가 아니기 때문에 학술지 등의 전문자료에서는 쓰이지 않는 표현. CJD와 비슷한 신경퇴행성 질환인 알츠하이머 치매나 파킨슨 환자들을 보고 광인이라고 하거나 미친 사람이라고 하면 안 되는 것과 같은 이치.
미친소병: 한자어인 광우병을 고유 한국어로 번역한 것. 2008년 북한이 남한에서 미국산 쇠고기 수입 문제로 생긴 촛불시위를 이용해 남한을 비난했을 때도 사용한 단어입니다. 정작 북한은 2001년 유럽에서 소해면상뇌증으로 의심되는 소에서 나온 쇠고기를 수입했다는 의혹이 있습니다.
인간 광우병: vCJD를 지칭하는 별명. 광우병이란 용어가 주는 강렬함 때문에 많은 사람의 뇌리에 이 단어로 기억되어 있습니다. vCJD와 BSE의 연관성은 지금으로선 아직 강한 추측이지만, 의학계에서는 광우병에 걸린 소를 먹음으로써 사람에게 발생하는 퇴행성 신경질환으로 판단합니다. 자세한 부분은 CJD 항목 참조.
프리온(Prion): 아밀로이드 구조를 가진 단백질 감염원으로 다른 단백질을 강제적으로 아밀로이드로 바꾸는 특성이 있습니다. 자세한 설명은 항목 참조.
CJD(Creutzfeldt-Jakob Diseas. 크로이츠펠트-야콥 병): 역시 TSE의 일종으로 60세 이상 치매 노인들에게서 주로 발견되는 질병. 독일의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt HG)와 야콥(Jakob AM)에 의해 1920년대에 처음으로 발견되었으며 전세계적으로 매년 1백만분의 1 확률로 발생합니다. 발생 원인은 산발성, 가족성, 의인성으로 나누어지며 변종 CJD는 아래 vCJD에서 정리. 변종 프리온에 의해 발생된다고 추정됩니다.
vCJD(variant CJD, 변종 크로이츠펠트-야콥 병): 인간 광우병이라고 불리며 광풍을 일으켰던 질병으로, 기존의 크로이츠펠트야콥병과 달리 비교적 젊은 나이(30대)에 발병하였으며, sCJD와 일부의 특성만을 공유했기에 변종이란 이름이 붙었으며, 발병률 자체도 상기한 3종류에 비해 낮다. vCJD가 60대 이상에서 발병하는 기존의 CJD와는 다르게 20~30대의 젊은 연령대에서 등장한 점과, 이 증상이 CJD의 변형이 아닌가라는 의심 때문에 쓰이기 시작한 용어다. 해외의 의학 저널이나 논문에서는 Variant CJD와 vCJD를 동일한 용어로 사용하고 있습니다. 아직까지 vCJD가 BSE에 걸린 소고기를 먹은 사람한테서 나온다고 확정한 실험적 연구는 없으나, 2019년 현재, 실험적 증거가 완전하진 않지만 역학적인 증거들이 쌓여 있기 때문에 BSE를 보유한 소고기 섭취를 원인으로 보고 있습니다. 미국, 유럽의 CDC와 FDA에서는 BSE를 원인으로 보고 있으며, Neurobiology of brain disorders와 같은 텍스트북에서도 vCJD를 소에서 기원한 질병으로 분류하고 있습니다.
3. 광우병은 올바른 표현인가?
농림축산검역본부(구 국립수의과학검역원)는 '공공기관이 폐기한 단어를 쓸 수 없다'라는 논리를 토대로 소해면상뇌증(소海綿狀腦症, BSE ; Bovine Spongiform Encephalopathy)란 단어로 번역할 것을 권장하고 있습니다. 외국에서는 이미 Mad Cow Disease란 용어를 폐기하고 위의 BSE란 용어로 대체했다고 하지만 미국에서도 일반 대중은 이 질병을 생각할 때 흔히 Mad Cow Disease라는 단어를 떠올립니다. 대한민국 정부 역시 광우병이란 용어를 버리고 BSE를 소해면상뇌증(소海綿狀腦症)이라고 공식적으로 용어 지정을 마쳤지만 이럼에도 불구하고 대부분 광우병이라고 부르는 이유는 일본에서 건너온 번역 문제와 광우병이란 용어가 주는 강렬함(자극성) 때문으로 볼 수 있습니다. 시대를 거슬러 올라가면 1920년대 대부분의 서적이 영어→일어→한국어/중국어 순으로 번역되는 일이 많아 근대에 나타난 신조어의 대다수의 단어가 중역을 거친 단어들로 한국 쪽 언론이 소고기 수입을 놓고 비슷한 상황을 거친 일본의 자료를 참고하여 벌어진 일입니다.
광우병이란 번역이 널리 사용되게 된 것은 80년대 말~90년대 초반 일본과 미국이 벌인 소고기 수입 문제에서 미국측이 사용한 "Mad Cow Disease"란 표현을 직역, '미친 소의 병'이란 뜻의 광우병으로 사용하면서 시작됩니다.
4. 과학적 연구
일단 BSE는 TSE와 마찬가지로 걸렸다 하면 그 소는 폐사합니다. 발병 원인은 산발성 발생 및 프리온 축적, 그리고 타 개체로부터 감염이 있습니다. 이제까진 프리온 자체가 포유류에게 질병을 가져오는 경우는 산발성, 유전성, 의원성 정도로 분류되었으며 여전히 그러한 분류체계를 가지고 있으나 인간의 경우 산발성과 다른 패턴의 감염 패턴을 보이는 경우가 보여 변종 분류가 추가되었습니다. 자연적으로 오랫동안 생존한 포유류들에게서 산발적으로 항상 발생하며 BSE의 경우 소에게서 발생한 경우입니다. BSE는 양과 사슴이 특히 취약합니다. 사슴 같은 경우엔 약 20% 정도가 유전자적 결함으로 자연 발생합니다. 변성 프리온단백은 종간 장벽을 넘어 이종감염을 일으킬 수 있음이 확인되었습니다.
5. BSE의 진행
BSE는 프리온으로 대표되는 단백질의 아밀로이드화, 즉 아밀로이드 감염이라 할 수 있습니다. 아밀로이드로 대표되는 프리온에 의한 중추신경계의 아밀로이드 전염은 뇌 단백질의 변성을 일으키고 이는 사망으로 이어진다는 것. 현재로서는 어떤 연구에서도 BSE 감염을 치료할 방법이 없습니다. 최근 말라리아 치료제로 쓰이는 퀴닌이나 아밀로이드화 둔화제 등이 쓰이고 있으나 임상실험 단계일 뿐입니다. 차선책으로 두개골에 구멍을 뚫어서라도 효과가 있는 다른 약재를 집어넣는 방법을 고려중인 듯. 물론 차도를 보이거나 증세를 완전히 완화시키는 약재는 없습니다. .
6. 왜 소에게 아밀로이드 감염이 일어났나?
본래 양이나 사슴에게서나 발생하던 아밀로이드 감염이 소에게서 발생한 건 특이한 케이스였습니다. 여태까지 소에게서 이런 증상이 발생된 사례는 없었으므로 외부적인 요인이 있었을 것이란 추측이 대두되기 시작했습니다. 그 이유 중 하나로 프리온의 체내 축적을 꼽았는데 1980년대초에 영국 축산업계는 우유 생산량 증대를 위해 육골분 사료를 사용하기 시작했습니다. 육골분 사료는 시장 상품성이 떨어지는 부위(뼈, 머리, 꼬리 등)을 갈아 만든 사료입니다. 초식동물인 소가 육류를 먹더라도 문제가 생기진 않지만 이 과정에서 스크래피 증상이 있던 양의 육골분이나 동족상잔 같은 소의 육골분이 사료 제조에 쓰였다는 강한 의혹을 받고 있습니다. 이 육골분 사료는 영국 말고도 해외로도 수출되었고 미국에서는 육골분 사료 제조에 로드킬 당한 동물도 주워다가 쓰는 사례도 있었고 이도 영향을 주지 않았나 추정합니다. 이런 체내 축적론은 2001년에도 국내에 소개된 내용으로 별로 새삼스러울 것도 없습니다.
서울대학교 수의과대학 우희종 교수. 결국 지속적인 프리온 축적은 소에게서 이상 증상을 발생시켰고 초기에는 이 병의 원인을 몰라 광우병(Mad Cow Disease)이라고 지칭했다는 가설이 상당한 지지를 받고 있습니다.
7. 종간 장벽을 넘었는가?
주류 학계에서는 가능하다고 본다. 2009년까지 나온 연구를 종합해 보면 종족의 벽을 넘은 것으로 보고된 연구 사례가 있습니다. Béringue et al. 의 연구에서 양과 사람의 뇌와 자라 조직을 이용하여 쥐에서 종간 감염을 확인하였고 Hamir et al. 의 연구에서는 다영한 변형 프리온을 소에게 종간 감염을 확인하였으나 뇌내접종을 통한 감염은 보였으나 구강 섭취를 통한 감염은 확인하지 못했습니다. hill et al의 연구에서도 쥐와 햄스터간의 신경학적 증상을 동반하지 않은 프리온 증식을 보고하여 '종간 장벽' 에 대한 재평가가 필요함을 보고하였습니다. 다만 이것이 종간 장벽이 없다는 얘기는 아닙니다. 230-250개의 아미노산으로 구성되는 prion 단백질의 아미노산 배열이 종마다 세세한 차이가 있기 때문입니다. 어떤 연구에서는 소에서 추출한 특정 PrPsc 가 인간 prion단백을 발현시킨 쥐에서 감염을 일으키지 않는다는 연구도 있으며, 어떤 PrPsc는 종에 관련없이 거의 universal 한 감염력을 가진 것이 보고되기도 합니다.
일찍이 129번째 아미노산이 메티오닌인 prion 유전자를 가진 인구만 감염될 수 있다고 알려지기도 했지만 감수성의 차이나 잠복기의 차이를 나타내는 정도 수준의 영향을 준다고 확인되었습니다. 유럽 ECDC, 미국 CDC, 한국 질병관리청 KCDA도 역시 보고된 vCJD 사례들이 BSE에 감염된 소의 섭취를 통해 발생한 것으로 보고있습니다.
8. 온도에 따라 다른 활성화 상태
소보다 활성화 에너지가 높은 돼지가 광우병에 걸리지 않는 것은 변성 프리온의 활성정도가 온도에 영향을 받기 때문입니다. 실제 실험결과 100도에서 20분 가열시 약 1/1000이 활성화되며 이보다 높아지면 비약적으로 활성화분포가 떨어진다는 것이 확인되었으며 지방과 함께 끓이는 경우(실제 조리 조건과 비슷한 경우)에는 더욱 큰 활성화분포 하락을 보여주었습니다. 이론상 매우 뜨거운 온도로 오랫동안 끓이면 광우병 걸린 고기도 먹을 수 있으나 이 뜨거운 온도가 3기압상의 120도 같은 온도라 보통 솥으로는 조리가 어렵습니다. 임상에서 사용되는 소독기구인 오토클레이브 정도나 되어야 합니다. 한때 조선일보가 잘 삶아 먹으면 안전하다는 기사를 실어 널리 알려지게 되었습니다.
9. 광우병 논란
정치적, 비정치적 논의 모두 광우병 논란 페이지로.
10. 기타
병 자체가 연구가 덜 되어있고 어떻다고 확증할 수 없는 변수가 너무 많기에 관련 논문이 특히나 적은 한국에서는 용어 혼동이 자주 보입니다. 엑스맨 실사영화 시리즈 세계관에서는 트라스크 인더스트리의 X유전자 치료 동물임상실험 도중 탄생해 퍼져나간 질병으로 설정되었습니다. 공포영화 카우(Kaw)는 광우병에 걸린 소를 먹은 까마귀가 사람을 공격하는 등 미처 날뛴다는 스토리다. 프로젝트 좀보이드에선 광우병이 좀비 바이러스의 원인으로 여겨지기도 했습니다. 이전까지 기구를 이용하여 뇌를 직접 손상시켜 기절 시킨 후, 도축하는 방식이 성행하였는데 BES가 감염원의 뇌에 축적된 프리온으로 비롯되었다는 것이 밝혀진 이후 사양되었습니다. 뇌손상을 통해 프리온이 혈류로 역류하여 다른 조직들까지 오염시킬 가능성을 차단하기 위해서였습니다. 이름이 비슷한 광견병과는 전혀 다른 질병입니다. 광견병은 프리온이 아닌 바이러스에 의해 발생하는 질병이며, 증상도 전혀 다르다.
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